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   ししゅんきそうはつしょう
思春期早発症                             

初診に適した科
[小児科] [内科]

どんな病気か

 男性ホルモン、女性ホルモンの分泌による二次性徴の成熟が、早い年齢で起こってしまう病気です。
 女子では、乳房が少しでもふくらんできた時が思春期の開始ですが、乳房の発育が7歳6カ月以前に起こってしまった時、思春期早発症の可能性が高いといえます。乳房発育だけがみられるときは、一時的な女性ホルモンの分泌によると考えられる乳房早期発育症との区別が必要です。
 男子では、精巣(せいそう)(睾丸(こうがん))が4ml以上の大きさになった時が思春期の開始ですが、それが9歳未満で起こった時、思春期早発症の可能性が非常に高いといえます。

原因は何か

 中枢性(ちゅうすいせい)と末梢性(まっしょうせい)に分類され、中枢性は通常の思春期の時のように下垂体(かすいたい)から性腺刺激ホルモンが分泌され、それにより性腺から性ホルモンが分泌されて起こります。女子に起こるものの多くは原因不明の特発性と呼ばれるものですが、男子に起こるものは脳腫瘍(胚芽腫(はいがしゅ)、過誤腫(かごしゅ)等)などの器質性の原因が多くみられます。
 末梢性の場合は、性腺または副腎で性ホルモンがつくられて、思春期早発症が起こります。副腎腫瘍、卵巣腫瘍、治療不十分な先天性副腎皮質過形成症(ふくじんひしつかけいせいしょう)や特殊な遺伝子異常によるマックキューン・オルブライト症候群、家族性男性性早熟症(せいそうじゅくしょう)などがその原因です。


  ししゅんきそうはつしょう・ちはつしょう

思春期早発症、遅発症

初診に適した科
[泌尿器科]

どんな病気か

 思春期早発症は、思春期以前に男性ホルモンが過剰に産生され、性成熟が早く出現した病的状態です。
 思春期遅発症は、単に思春期の発来が遅れた状態で、類宦官症(るいかんがんしょう)とは違って病的ではありません。

原因は何か

 生殖に関係する内分泌機能は、視床下部(ししょうかぶ)―下垂体(かすいたい)―精巣(せいそう)を軸とした系により調節されています。視床下部からは性腺刺激ホルモン放出ホルモン(GnRHまたはLH―RH)、下垂体からは性腺刺激ホルモン(ゴナドトロピン)、精巣からは男性ホルモン(テストステロン)が分泌されます。
 思春期の初期には「寝る子は育つ」のたとえのように、睡眠中にGnRHの刺激を受けたゴナドトロピン(LH、FSH)、テストステロンの間欠的な分泌亢進がみられ、次第に昼間の基礎値も増加して男性化が進みます。
 思春期早発症は早期に男性ホルモンの分泌が亢進した状態で、中枢性のGnRHの分泌が亢進し、ゴナドトロピン分泌、性ホルモン分泌が増加して性早熟を来した場合を真性(しんせい)思春期早発症、GnRHとは無関係に性早熟を来した場合を仮性(かせい)思春期早発症といいます。
 真性では原因疾患が特定できない特発性(とくはつせい)(本態性)が最も多く、最近では画像診断の発達もあり、頭蓋内の病変によって性早熟を生じる脳性(中枢性)思春期早発症が増えています。この大部分は腫瘍によるもので、視床下部や松果体(しょうかたい)の腫瘍が多くみられます。
 仮性では、先天性副腎皮質過形成(ふくじんひしつかけいせい)や副腎腫瘍、精巣腫瘍などによるものがあります。


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