◆リソソーム代謝異常症◆
病気を知ろう！病気の用語辞典

リソソーム 代謝異常症
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「病気を知ろう！病気の用語辞典」は、一般的な病気の用語を集めたサイトです。どんな病気なのかまた、身体の不調に悩んでいる人や、気になる病気の意味を知りたい人のために、使用されている病気用語をできるだけ多く掲載、わかりやすく解説しています。少しでも、皆さんの参考になれば幸いです。また、よく耳にする病気用語につきましても、50音順の索引ができますので、すぐに調べることが出来ますし、病名の検索もできます。是非とも気になる病気を調べて、参考にしてください！。ただ、病気についてのご相談、ご質問などにはお答えしておりませんので、もしご心配でしたら解説だけで自己診断せず実際の医学的な知識のある先生方やかかりつけの先生方の助けをかりたほうがずっと効果的ですし安全です。
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リソソーム代謝異常症　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

初診に適した科
[小児科] [内科]

どんな病気か

　リソソームは、細胞内で不要な物質を消化する役割を果たし、全身のすべての細胞に存在しています。そのなかのひとつの酵素のはたらきが低下すると、リソソーム内に分解できない物質が蓄積されて発症します。
　そのなかで、脂質やムコ多糖が臓器に蓄積される場合、それぞれリピドーシス、ムコ多糖症といわれ、数多くの病型が知られています。

●リピドーシス

どんな病気か

　ゴーシェ病、ファブリ病、テイ・サックス病など十数種類の病気が知られています。
　糖脂質（複合脂質の一種）が肝臓、脾臓(ひぞう)、骨髄(こつずい)、脳神経系などの内臓に蓄積するため、肝脾腫(かんひしゅ)、骨病変、眼病変、発達障害、神経症状が現れます。加齢により症状は進行します。
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